Амилоидоз

Амилоидоз – группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного гликопротеида амилоида. В настоящее время амилоидоз рассматривают как полиэтиологический процесс, учитывая многочисленность молекулярных механизмов амилоидогенеза. Чаще всего основным фактором амилоидогенеза является образование в большом количестве нестабильных белков-предшественников, образующих агрегаты с образованием амилоидной фибриллы. При этом основное значение придают амилоидогенности основного белка-предшественника амилоида, специфичного для каждой формы амилоидоза.Отличительным свойством амилоида по сравнению с другими фибриллярными протеидами стромы является способность к двойному лучепреломлению в сочетании с дихроизмом, что проявляется свечением в поляризованном свете предварительно окрашенных конго-красным препаратов амилоида с изменением красного цвета конгофильных амилоидных отложений на яблочно-зеленый (дихроизм). Это свойство свидетельствует о высокой упорядоченности структуры амилоида, подобно коллагену, который также обладает свойством двойного лучепреломления, однако коллаген не способен к дихроизму. Уникальные свойства амилоида связаны с обилием участков кросс-β-складчатой конформации в составе амилоидной фибриллы. Окраска тиофлавином Т, при которой определяют светло зеленую флюоресценцию, более чувствительна, чем окраска конго-красным но менее специфична, поэтому рекомендуют применять оба этих метода для более точной диагностики амилоидоза.Наиболее часто для гистологического подтверждения системного амилоидоза проводят биопсию слизистой оболочки прямой кишки, почки, печени. Биопсия слизистого и подслизистого слоев прямой кишки позволяет выявить амилоид у 70% больных, а биопсия почки — практически в 100% случаев. Простой и безопасной диагностической процедурой считают аспирационную биопсию подкожной жировой клетчатки, при которой выявляют амилоид AL типа в 80% случаев (см.ниже). К преимуществам этой процедуры, кроме информативности, относят также редкость развития кровотечений, что позволяет использовать этот метод у больных с нарушениями свертывания крови (больные первичным AL-амилоидозом нередко имеют дефицит Х фактора свертывания, при котором могут развиться геморрагии).При подозрении на AL тип амилоидоза рекомендуют производить трепанобиопсию костного мозга. Подсчёт плазматических клеток и окраска пунктата на амилоид позволяют не только диагностировать амилоидоз, но и дифференциовать первичный и ассоциированный с миеломой варианты AL-амилоидоза.Положительный результат исследования костного мозга на амилоид отмечают у 60% больных этим типом амилоидоза. У пациентов с синдромом запястного канала исследованию на амилоид необходимо подвергать ткань, удаленную при операции декомпрессии запястного канала.